特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的肺部疾病，会导致肺部组织变硬。这会让你更难吸入空气并自然呼吸。
目前还不清楚为什么会发展IPF。这个词特发性实际上意味着未知。
IPF的每个病例都是不同的，所以与你的医生讨论疾病进展的细节是很重要的。
IPF并不是唯一会导致呼吸困难的疾病。了解IPF和慢性阻塞性肺病(COPD)之间的区别．
医生在诊断时可能会考虑几个潜在的原因肺纤维化．包括:
- 环境暴露，如污染和毒素
- 药物
- 放射治疗
- 感染
- 其他疾病
然而，在大多数肺纤维化病例中，医生无法确定病因。如果他们找不到病因，这种疾病就会被标记为特发性。
遗传因素可能在肺纤维化和IPF的发展中发挥一定的作用，但这些情况在同一家族的多个成员中发生是很罕见的。在这里发现IPF的其他危险因素．
IPF会导致肺部结疤和僵硬。随着时间的推移，疤痕会变得严重，僵硬会使呼吸困难。
常见症状包括:
最终，你的肺部可能无法吸入足够的氧气来满足你身体的需求。最终会导致呼吸衰竭，心脏衰竭以及其他健康问题。
然而，IPF进展缓慢，治疗是可行的。了解更多有关IPF的警告信号．
IPF没有正式的分期，但在疾病的发展过程中有独特的时期。
当你第一次被确诊时，你可能不需要氧气辅助。不久之后，你可能会发现你在活动中需要氧气，因为你在走路、园艺或清洁时很难屏住呼吸。
随着你肺部的疤痕变得严重，你可能随时都需要氧气。这包括你活动的时候，休息的时候，甚至睡觉的时候。
在IPF的后期阶段，可以使用高流量氧气机来提高氧气水平。当你不在家时，便携式机器可以提供持续的氧气。
IPF逐渐发展。有些人还会经历疾病发作，或呼吸困难的时期。在耀斑期间发生的肺损伤是不可逆的，你不太可能恢复耀斑前的任何肺功能。
不过，采取某些措施可以帮助减缓疾病的发展。看看下面的问题清单，问问你的医生关于IPF的进展．
由于IPF的体征和症状随着时间的推移而缓慢发展，医生很难立即诊断IPF。由IPF引起的疤痕看起来也类似于由其他肺部疾病．
可以使用几种测试来确认IPF并排除其他可能的原因。
用于诊断IPF的测试包括:
根据肺纤维化基金会，5万新增病例在美国，每年都会诊断出IPF。
治疗方案可帮助您控制和减轻症状。
治疗的主要目的是减轻肺部炎症，保护肺组织，减缓肺功能的丧失。这会让你呼吸更轻松。
最常见的治疗方法包括氧气疗法和药物。氧疗有助于呼吸，还有药物有助于控制炎症和减少肺组织瘢痕．
美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了两种IPF药物，nintedanib (Ofev)和pirfenidone (Esbriet)。
一个肺移植也可能是必需的。因为这是一个大手术，肺移植通常被视为最后的治疗步骤。这是目前治疗IPF的唯一方法。
早期治疗对于被诊断患有这种肺病的人来说是至关重要的。了解更多关于治疗如何帮助您管理IPF症状的信息．
管理IPF的一个重要部分是学习采用健康的生活方式，可以减轻症状，改善您的前景和生活质量。这些生活方式的改变包括:
- 停止吸烟，如果你现在还在吸烟
- 保持适度的体重，这可能需要减肥
- 了解所有疫苗、药物、维生素或补充剂
- 使用氧监测器来保持氧饱和度(也称为血氧水平)在最佳范围内
你也可以考虑加入肺部康复支持小组。这些小组可能由你的医生办公室或当地医院安排，将你与医疗保健专业人员联系起来，可能还有其他患有IPF的人。
你可以一起学习呼吸和调节练习，以及管理压力、焦虑和这种诊断可能引起的许多情绪的技巧。
学习压力管理工具可能有助于防止症状恶化。当疾病发展时，当你面对问题或不确定性时，支持小组也可以缓解焦虑和孤独感。
IPF是一种进行性疾病，这意味着它会随着时间的推移而恶化。虽然你可以采取措施控制症状，但你不能完全停止疤痕和肺损伤。
对一些人来说，这种疾病可能进展很快。对于其他人来说，呼吸问题可能需要很多年才能严重到需要吸氧。
当肺功能严重受限时，可引发严重并发症。这些包括:
IPF引起的肺组织硬化可能导致呼吸衰竭、心力衰竭或其他危及生命的疾病。
在感染、心力衰竭或肺栓塞后，现有的症状也可能突然恶化。
移植手术可以帮助改善你的前景。其他治疗方法和改变生活方式也有助于减缓疾病进展。
医疗在线指规数通常影响50到70岁的人。因为它影响到晚年的人，诊断后的平均预期寿命是3到5年。
如果你患有IPF，你的预期寿命将取决于几个因素。这些包括:
- 你的年龄
- 整体健康状况
- 疾病发展得有多快
- 症状的强度
研究人员正在努力为临床试验筹集资金，最终可能会有挽救生命的发现。在找到非手术治疗IPF的方法之前，进行肺移植可以帮助延长你的寿命。了解更多关于预期寿命和指规数的信息。